ผศ.นพ.วรการ พรหมพันธุ์
บทความนี้ เป็นแนวทางในการดูแลรักษา congenital heart diseases สำหรับแพทย์ โดยจำแนกตามโรคที่พบบ่อย ได้แก่ ASD, VSD, PDA, และ TOF
บทความนี้ เป็นแนวทางในการดูแลรักษา congenital heart diseases สำหรับแพทย์ โดยจำแนกตามโรคที่พบบ่อย ได้แก่ ASD, VSD, PDA, และ TOF
Atrial Septal Defect (ASD)
Tips:
ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้ มักไม่ค่อยมีอาการในเด็กเล็ก ยกเว้นมี associated lesions เช่น anomalous of pulmonary venous return หรือ มีลิ้น mitral รั่ว เป็นต้น
ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้ มักไม่ค่อยมีอาการในเด็กเล็ก ยกเว้นมี associated lesions เช่น anomalous of pulmonary venous return หรือ มีลิ้น mitral รั่ว เป็นต้น
Treatments:
กรณีที่ defect มีขนาดเกิน 8 มิลลิเมตร มักไม่ปิดเอง โดยทั่วไปจะแนะนำให้ปิดรูรั่ว (ด้วยการผ่าตัดหรือรักษาด้วย device) ก่อนเข้าเรียน (อายุ~ 4ปี) แต่ถ้ามีอาการเร็วควรส่งมาเพื่อ evaluate ก่อน
กรณีที่ defect มีขนาดเกิน 8 มิลลิเมตร มักไม่ปิดเอง โดยทั่วไปจะแนะนำให้ปิดรูรั่ว (ด้วยการผ่าตัดหรือรักษาด้วย device) ก่อนเข้าเรียน (อายุ~ 4ปี) แต่ถ้ามีอาการเร็วควรส่งมาเพื่อ evaluate ก่อน
Folllow up:
หลังผ่าตัดถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการเป็นครั้งคราว ประมาณ 6- 12 เดือน/ครั้ง โดยตรวจประเมินสิ่งต่างๆ ดังนี้
1. rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และควรส่งต่อหากสงสัยว่าผิดปกติ
2. heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังได้ยิน murmur หลังผ่าตัด หรือเกิด murmur ใหม่ขึ้นในระหว่างที่ติดตามอาการอยู่
3. signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, หายใจเร็ว, เหนื่อยง่าย ควร ตรวจ CXR
- ถ้ายังมี cardiomegaly ควรส่งต่อ (โดยปกติ หลังผ่าตัดขนาดของหัวใจมักจะเล็กลงใน 6-8 เดือน)
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจ
4. ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions
หลังผ่าตัดถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการเป็นครั้งคราว ประมาณ 6- 12 เดือน/ครั้ง โดยตรวจประเมินสิ่งต่างๆ ดังนี้
1. rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และควรส่งต่อหากสงสัยว่าผิดปกติ
2. heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังได้ยิน murmur หลังผ่าตัด หรือเกิด murmur ใหม่ขึ้นในระหว่างที่ติดตามอาการอยู่
3. signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, หายใจเร็ว, เหนื่อยง่าย ควร ตรวจ CXR
- ถ้ายังมี cardiomegaly ควรส่งต่อ (โดยปกติ หลังผ่าตัดขนาดของหัวใจมักจะเล็กลงใน 6-8 เดือน)
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจ
4. ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions
Ventricular Septal Defect (VSD)
Tips:
- มีหลายชนิด บางชนิดสามารถปิดเองได้ แต่บางชนิดแทบไม่มีโอกาสปิดเองเลย
- Inlet VSD (endocardial cusion defect) ไม่ปิดเอง ชนิดนี้จะมี abnormal ECG (superior QRS axis)
- Subpulmonary VSD อาจปิดเองได้ ชนิดนี้ murmur มัก radiate ไปถึง upper sternal border
- Perimembranous, muscular VSD มีโอกาสปิดได้เองมากที่สุด
- Murmur ดัง VSD มึกมีขนาดเล็ก/ murmur เบา VSD มักมีขนาดใหญ่ ตรวจร่างกายจะพบ active precordium และมักมีอาการของ heart failure
- มีหลายชนิด บางชนิดสามารถปิดเองได้ แต่บางชนิดแทบไม่มีโอกาสปิดเองเลย
- Inlet VSD (endocardial cusion defect) ไม่ปิดเอง ชนิดนี้จะมี abnormal ECG (superior QRS axis)
- Subpulmonary VSD อาจปิดเองได้ ชนิดนี้ murmur มัก radiate ไปถึง upper sternal border
- Perimembranous, muscular VSD มีโอกาสปิดได้เองมากที่สุด
- Murmur ดัง VSD มึกมีขนาดเล็ก/ murmur เบา VSD มักมีขนาดใหญ่ ตรวจร่างกายจะพบ active precordium และมักมีอาการของ heart failure
Natural history:
1. Spontaneous closure
2. Aortic regurgutation (AR): มักเป็นชนิด subpulmonary VSD ผู้ป่วยที่มีปัญหานี้ ตรวจร่างกายจะมีชีพจรเต้นแรง (bounding pulse) ฟังเสียงหัวใจได้ยิน high pitch diastolic murmur ที่ left-right upper sternal border และวัดความดันจะพบว่ามี wide pulse pressure (คือ pulse pressure > systolic BP/2)
3. Eisenmenger’s syndrome: มักเป็นเด็กโต ที่มี VSD ขนาดใหญ่ ส่วนใหญ่จะได้ประวัติว่า ตอนเล็กๆมีอาการของ heart failure รุนแรง เมื่อโตขึ้นอาการเหล่านี้ดีขึ้นแต่เด็กดูเขียวคล้ำขึ้น สิ่งที่ช้วยในการวินิจฉัย ได้แก่ มี oxygen saturation < 95% ตรวจร่างกายอาจไม่ได้ยิน heart murmur แต่จะมีsecond heart sound ดังมาก และ ตรวจ ECG จะพบว่ามี RVH (แทนที่จะเป็น LVH หรือ combine hyprtrophy เฟมือนใน VSD ทั่วไป)
4. Infective endocarditis (IE): แม้จะมีโอกาสเกิดขึ้นไม่บ่อย แต่ควรสงสัยภาวะนี้ ในกรณีที่ผู้ป่วยมีไข้เรื้อรังเป็นเวลานาน หรือตรวจพบ positive hemoculture
5. Infundibular stenosis: คือ การที่กล้ามเนื้อหัวใจบริเวณทางออกของ right ventricle เกิดการหนาตัวผิดปกติขึ้น เป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อย การตรวจ echocardiogram สามารถให้การวินิจฉัยภาวะนี้ได้อย่างแม่นยำ ในรายที่มีการตีบมาก การตรวจ ECG มักจะพบว่ามี RVH
6. Subaortic stenosis: พบได้ไม่บ่อยนัก เป็นการเกิด membrane ที่ผิดปกติขึ้นบริเวณใต้ต่อลิ้นaortic ส่งผลให้เกิดการตีบหรือรั่วของลิ้น aortic ได้
5. Infundibular stenosis: คือ การที่กล้ามเนื้อหัวใจบริเวณทางออกของ right ventricle เกิดการหนาตัวผิดปกติขึ้น เป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อย การตรวจ echocardiogram สามารถให้การวินิจฉัยภาวะนี้ได้อย่างแม่นยำ ในรายที่มีการตีบมาก การตรวจ ECG มักจะพบว่ามี RVH
6. Subaortic stenosis: พบได้ไม่บ่อยนัก เป็นการเกิด membrane ที่ผิดปกติขึ้นบริเวณใต้ต่อลิ้นaortic ส่งผลให้เกิดการตีบหรือรั่วของลิ้น aortic ได้
Treatments:
- ควรส่งต่อทุกรายที่มีอาการ heart failure หรือสงสัยว่ามี complications เช่น AR, Eisenmenger’s syndrome
- กรณีที่ไม่มีอาการ แนะนำให้ส่งมาเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจเมื่อผู้ป่วยพร้อม
- ทุกรายจำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
- ควรส่งต่อทุกรายที่มีอาการ heart failure หรือสงสัยว่ามี complications เช่น AR, Eisenmenger’s syndrome
- กรณีที่ไม่มีอาการ แนะนำให้ส่งมาเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจเมื่อผู้ป่วยพร้อม
- ทุกรายจำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Follow up:
ก่อนผ่าตัด:
- ควรวัด oxygen saturation: ถ้า < 95% ควรส่งต่อ
- ควรวัด blood pressure: ถ้า pulse pressure > systolic BP/2 ควรส่งต่อ
- ยาที่สามารถใช้เพื่อ control heart failure ได้แก่ lanoxin (ขนาดที่ใช้ตามอายุ/ ส่วนใหญ่มักไม่ต้อง digitalization, lasix (1-2 mg/kg/day), enalapril (0.1-0.3 mg/kg/day; ควรระวังในเด็กเล็กอาจมี hypotension, hyperkalemia)
หลังผ่าตัด:
ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุก 6-12 เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และส่งต่อหาก สงสัยว่าผิดปกติ (ผู้ป่วยบางรายหลังผ่าตัดอาจมี complete right bundle branch block (CRBBB)ซึ่งเป็นลักษณะปกติ)
- heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังมี murmur หลงเหลืออยู่หลังผ่าตัดโดยไม่ทราบสาเหตุ หรือพบว่าเกิด heart murmur ใหม่ขึ้น
- signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังผ่าตัดไปแล้ว 6 เดือน
ก่อนผ่าตัด:
- ควรวัด oxygen saturation: ถ้า < 95% ควรส่งต่อ
- ควรวัด blood pressure: ถ้า pulse pressure > systolic BP/2 ควรส่งต่อ
- ยาที่สามารถใช้เพื่อ control heart failure ได้แก่ lanoxin (ขนาดที่ใช้ตามอายุ/ ส่วนใหญ่มักไม่ต้อง digitalization, lasix (1-2 mg/kg/day), enalapril (0.1-0.3 mg/kg/day; ควรระวังในเด็กเล็กอาจมี hypotension, hyperkalemia)
หลังผ่าตัด:
ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุก 6-12 เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และส่งต่อหาก สงสัยว่าผิดปกติ (ผู้ป่วยบางรายหลังผ่าตัดอาจมี complete right bundle branch block (CRBBB)ซึ่งเป็นลักษณะปกติ)
- heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังมี murmur หลงเหลืออยู่หลังผ่าตัดโดยไม่ทราบสาเหตุ หรือพบว่าเกิด heart murmur ใหม่ขึ้น
- signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังผ่าตัดไปแล้ว 6 เดือน
Patent ductus arteriosus (PDA)
Tips:
- ใน prematurity มักมี heart failure และสามารถปิดได้ด้วยการใช้ indomethacin (GA<36 wks)
- ใน term infant (GA >36 wk) อาจปิดเองได้ แต่มักไม่ปิดหลังอายุ 1 ปี
- ในเด็กโต แม้จะไม่มีอาการ แต่มี risk ต่อการเกิด infective endocarditis
- ใน prematurity มักมี heart failure และสามารถปิดได้ด้วยการใช้ indomethacin (GA<36 wks)
- ใน term infant (GA >36 wk) อาจปิดเองได้ แต่มักไม่ปิดหลังอายุ 1 ปี
- ในเด็กโต แม้จะไม่มีอาการ แต่มี risk ต่อการเกิด infective endocarditis
Treatments:
1. กรณีมี heart failure: ส่งต่อทุกราย (ยกเว้นเป็น premature baby ให้ลองใช้ indomethacin ได้ไม่เกิน 2 course ถ้าไม่ปิด ควรส่งต่อ)
2. กรณีไม่มี heart failure: ควรรอถึงอายุ 1 ปี (เพราะบางส่วนปิดเองได้) จึงค่อยส่งต่อ ในปัจจุบัน สามารถให้การรักษาได้ด้วยการสวนหัวใจ (coil embolization, duct occluder device) หรือการผ่าตัด
3. จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
1. กรณีมี heart failure: ส่งต่อทุกราย (ยกเว้นเป็น premature baby ให้ลองใช้ indomethacin ได้ไม่เกิน 2 course ถ้าไม่ปิด ควรส่งต่อ)
2. กรณีไม่มี heart failure: ควรรอถึงอายุ 1 ปี (เพราะบางส่วนปิดเองได้) จึงค่อยส่งต่อ ในปัจจุบัน สามารถให้การรักษาได้ด้วยการสวนหัวใจ (coil embolization, duct occluder device) หรือการผ่าตัด
3. จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Folllow up:
หลังผ่าตัดหรือ device closure ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุกๆ 6-12เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- heart murmur: ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี murmur หลังการรักษา
- blood pressure:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี hypertension หรือ pressure different ที่แขน/ขา > 30 mmHg
- signs of heart failure: ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้อง IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังการรักษา 6 เดือน
หลังผ่าตัดหรือ device closure ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุกๆ 6-12เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- heart murmur: ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี murmur หลังการรักษา
- blood pressure:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี hypertension หรือ pressure different ที่แขน/ขา > 30 mmHg
- signs of heart failure: ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้อง IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังการรักษา 6 เดือน
Tetralogy of Fallot (TOF)
Tips:
- ในผู้ป่วยที่มีอาการเขียวน้อย ก็เกิด hypoxic spell ได้
- Complications: ในเด็กเล็ก (< 2 ปี) มักเกิด hypoxic spell/ ในเด็กโต มักเกิด brain abscess
- risk ต่อการเกิด infective endocarditis สูงมาก
- ในผู้ป่วยที่มีอาการเขียวน้อย ก็เกิด hypoxic spell ได้
- Complications: ในเด็กเล็ก (< 2 ปี) มักเกิด hypoxic spell/ ในเด็กโต มักเกิด brain abscess
- risk ต่อการเกิด infective endocarditis สูงมาก
Treatments:
- ทั้งหมดต้องได้รับการผ่าตัด โดยอาจจำเป็นต้องทำ palliative shunt ไปก่อนหากผู้ป่วยมีน้ำหนักตัวน้อยหรือมี hypoxic spell ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา โดยทั่วไป สามารถให้การรักษา total correction ได้เมื่อผู้ป่วยมี น้ำหนัก ~ 10-15 กิโลกรัม
- ทั้งหมดต้องได้รับการผ่าตัด โดยอาจจำเป็นต้องทำ palliative shunt ไปก่อนหากผู้ป่วยมีน้ำหนักตัวน้อยหรือมี hypoxic spell ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา โดยทั่วไป สามารถให้การรักษา total correction ได้เมื่อผู้ป่วยมี น้ำหนัก ~ 10-15 กิโลกรัม
- ส่วนใหญ่จะได้รับการตรวจสวนหัวใจก่อนการผ่าตัด
- กรณีที่มี cyanotic spell มีข้อควรพิจารณา ดังนี้
1. ส่งต่อยังศูนย์โรคหัวใจที่สามารถผ่าตัดหัวใจได้
2. รักษาเบื้องต้นและควบคุมภาวะ spell
3. ตรวจ Hct: ถ้าพบว่า Hct < 50% ควรให้เลือด หรือ iron supplement ตามความรุนแรง
4. ให้ propanolol เริ่มที่ 1 mg/kg/day (max 2 mg/kg/day) พยายามให้ยาครอบคลุมถึงช่วงเช้า (เพราะเป็นเวลาที่เกิด spell บ่อย)
5. ระวังอย่าให้มี hypovolemia
- จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
- กรณีที่มี cyanotic spell มีข้อควรพิจารณา ดังนี้
1. ส่งต่อยังศูนย์โรคหัวใจที่สามารถผ่าตัดหัวใจได้
2. รักษาเบื้องต้นและควบคุมภาวะ spell
3. ตรวจ Hct: ถ้าพบว่า Hct < 50% ควรให้เลือด หรือ iron supplement ตามความรุนแรง
4. ให้ propanolol เริ่มที่ 1 mg/kg/day (max 2 mg/kg/day) พยายามให้ยาครอบคลุมถึงช่วงเช้า (เพราะเป็นเวลาที่เกิด spell บ่อย)
5. ระวังอย่าให้มี hypovolemia
- จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Folllow up:
1. หลังผ่าตัด palliative shunt:
ผู้ป่วยจะได้รับ aspirin รับประทาน ควรแนะนำให้งดยานี้ระหว่างมี influenza infection เพื่อป้องกันการเกิด Reye syndrome ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดตรวจติดตามอาการ 2-6 เดือน/ครั้ง โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ oxygen saturation ทุกครั้ง: ถ้า saturation ต่ำลง หรือมีอาการเขียวมากขึ้น ควรส่งต่อ
- heart murmur: ปกติจะได้ยิน continuous murmur บริเวณ upper sternal border ด้านที่ทำ shunt ถ้าฟังไม่ได้ murmur ควรส่งต่อ
- ถ้ามี heart failure ควรส่งต่อ
- ถ้ายังมีประวัติ squatting หรือ spell ควรส่งต่อ
1. หลังผ่าตัด palliative shunt:
ผู้ป่วยจะได้รับ aspirin รับประทาน ควรแนะนำให้งดยานี้ระหว่างมี influenza infection เพื่อป้องกันการเกิด Reye syndrome ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดตรวจติดตามอาการ 2-6 เดือน/ครั้ง โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ oxygen saturation ทุกครั้ง: ถ้า saturation ต่ำลง หรือมีอาการเขียวมากขึ้น ควรส่งต่อ
- heart murmur: ปกติจะได้ยิน continuous murmur บริเวณ upper sternal border ด้านที่ทำ shunt ถ้าฟังไม่ได้ murmur ควรส่งต่อ
- ถ้ามี heart failure ควรส่งต่อ
- ถ้ายังมีประวัติ squatting หรือ spell ควรส่งต่อ
2. หลังผ่าตัด total correction:
ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดติดตามอาการทุก 6-12 เดือนโดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ ECG และ CXR 1-2 ปี/ครั้ง: โดยปกติหลังผ่าตัดมักจะมี complete right bundle branch block ควรส่งต่อเมื่อพบว่ามีลักษณะต่อไปนี้
1. QRS duration กว้างกว่า 4 ช่อง
2. มี arrhythmias
3. CXR มี heart size โตขึ้นกว่าเดิม หรือพบว่ามี abnormal calcification บริเวณ mediastinum
- Functional class: ควรส่งต่อถ้ามี Functional class แย่ลง
ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดติดตามอาการทุก 6-12 เดือนโดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ ECG และ CXR 1-2 ปี/ครั้ง: โดยปกติหลังผ่าตัดมักจะมี complete right bundle branch block ควรส่งต่อเมื่อพบว่ามีลักษณะต่อไปนี้
1. QRS duration กว้างกว่า 4 ช่อง
2. มี arrhythmias
3. CXR มี heart size โตขึ้นกว่าเดิม หรือพบว่ามี abnormal calcification บริเวณ mediastinum
- Functional class: ควรส่งต่อถ้ามี Functional class แย่ลง