พญ.สุภาพร โรยมณี
แพทย์เฟลโลว์ สาขากุมารเวชศาสตร์โรคหัวใจ รพ.ศิริราช
เด็กชายไทยอายุ 8 ปี มีอาการเขียวตั้งแต่แรกเกิด ได้รับการวินิจฉัยเป็น tricuspid atresia, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, pulmonary stenosis และได้รับการผ่าตัดทำ bilateral Glenn shunt เมื่อ 3 ปีก่อน oxygen saturation หลังผ่าตัดประมาณ 80%
ผู้ป่วยมีปัญหาเขียวและเหนื่อยมากขึ้นมาประมาณ 1 ปี เขียวต้องนั่งยองๆ บ่อย
ตรวจร่างกาย: O2 sat 70%, RR 40/min,mild tachypnea and dyspnea
single S2 with gr 4/6 SEM at LUSB, RV heave
mild hepatomegaly, no edema
อะไรเป็นสาเหตุทำให้ผู้ป่วยรายนี้ มีอาการเขียวมากขึ้น และจะมีแผนการรักษาผู้ป่วยรายนี้ อย่างไร?
Why increasing hypoxia and polycythemia ?
โดยปกติแล้วการรักษาผู้ป่วย tricuspid atresia ที่มีเลือดไปปอดน้อยจาก pulmonary valve stenosis จะเป็นการผ่าตัดทำทางเดินเส้นเลือดใหม่ โดยให้เลือดดำไหลผ่านไปปอดโดยตรงไม่ผ่านเข้าหัวใจ การผ่าตัดลักษณะนี้ ศัลยแพทย์จะทำผ่าตัด 2 ระยะ คือ ระยะแรก แพทย์จะนำ superior venacava ไปต่อกับ pulmonary artery (Glenn shunt) เพื่อให้เลือดดำจากส่วนบนของร่างกายเข้าสูปอดโดยตรง หลังผ่าตัดระยะนี้ ระดับ oxygen saturation จะอยู่ที่ประมาณ 85-90% ระยะที่ 2 แพทย์จะทำทางเดินเส้นเลือดใหม่ นำเลือดดำจาก inferior venecava เข้าสู่ปอด หรือที่เรียกว่า total cavopulmonary anastomosis (Fontan operation) หลังผ่าตัดเลือดดำจากร่างกายทั้งหมดจะเข้าสู่ปอดโดยตรง ระดับ oxygen saturation จะอยู่ที่ประมาณ 95%
สาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยหลังผ่าตัด Glenn มีอาการเขียวขึ้น (Late failure of Glenn) ได้แก่
1. Unfavorable upper/lower body ratio
โดยปกติในเด็กเล็ก อัตราส่วนของเลือดดำที่ไหลมาจากส่วนบนของร่างกายจะมากกว่าส่วนล่าง (ประมาณ 60/40) แต่เมือเด็กโตขึ้นอัตราส่วนดังกล่าวนี้จะกลับกัน ดังนั้น หากแพทย์ ทำ Glenn shunt ไว้ตั้งแต่เล็กๆ เมื่อเด็กโตขึ้น อัตราส่วนเลือดดำที่ไปฟอกที่ปอดจะน้อยลง ทำให้ผู้ป่วยเขียวมากขึ้น แต่โดยทั่วไปแล้ว มักจะมีระดับ oxygen saturation ไม่ตำกว่า 70-75%
2. Systemic venous collateralisation
คือ การที่มีเลือดดำบางส่วนไหลผ่านทางเส้นเลือด collateral กลับเข้าสู่หัวใจ (right to left shunt)โดยไม่ผ่านการฟอกที่ปอด ผู้ป่วยในกลุ่มนี้มักได้รับการผ่าตัดมาหลายๆปีแล้วจึงเกิดปัญหาขึ้น
3. Pulmonary AVM
มักจะพบในผู้ป่วยหลังการผ่าตัด Glenn มาระยะเวลานาน ในผู้ป่วยที่แพทย์ทำทางเดินให้เลือดดำจาก SVC ไหลไปเฉพาะปอดด้านขวา (classical Glenn) พบว่า AVM ก็พบเฉพาะที่ปอดด้านขวา สนับสนุนว่าการขาด hepatic factor (ที่ไหลเวียนจากตับไปรวมกับเลือดดำจากร่างกายเข้า IVC) เป็นสาเหตุหนึ่งของการเกิดภาวะนี้
4. Isolation of contralateral PA
มักเกิดในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด classical Glenn ผุ้ป่วยกลุ่มนี้ปอดด้านซ้ายจะฟอกเลือดดำที่มาจาก IVC เข้าสู่หัวใจ ไหลผ่าน VSD ออกสู่ outflow tract ซึ่งหลังผ่าตัดถ้ามีการเล็กลงหรือปิดของ VSD หรือมีการตีบตันมากขึ้นของ infundibulum เส้นเลือดที่ไปเลี้ยงปอดด้านซ้ายจะเกิดปัญหาไม่มีการไหลเวียนเลือดผ่าน ทำให้เขียวขึ้น
5. Recanalization of SVC-RA connection
ภาวะนี้มักเกิดหลังการผ่าตัดที่ใช้วิธีการผูก (ligation) บริเวณรอยต่อ SVC-RA เพื่อไม่ให้เลือดดำจาก SVC ไหลกลับเข้าสู่หัวใจ
ซึ่งเป็นผลจากปริมาณเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (polycythemia) และเลือดหนืดขึ้น (polycythemia)
Chest X-ray:
ผู้ป่วยรายนี้มี cardiomegaly และมี decreased pulmonary blood flow
Echocardiogram:
- Situs solitus, levocardia
- Tricuspid atresia, VSD 12 mm, ASD 14 mm
- Valvular pulmonary stenosis (PS) and subvalvular PS; pressure gradient 57 mmHg
- Stenosis of distal right pulmonary artery (RPA) at SVC-RPA junction, 5 mm
in diameter; mean pressure gradient 3.9 mmHg
- Proximal RPA 7 mm, SVC 13 mm
- Hepatic and IVC drained into right atrium (RA)
- Good left ventricular (LV) systolic function
Cardiac catheterization:
ผลการสวนหัวใจพบว่า
1. ส่วนล่างของ SVC ยังต่อกับ RA
(โดยปกติแพทย์จะปิดส่วนล่างของ SVC ไว้ไม่ให้มี connection กับ RPA ในการทำ Glenn shunt)
2. มี small RPA, non-perfused right lung (suspected of RPA thrombosis), mild proximal LPA stenosis
3. mean pulmonary artery pressure (MPA) ~ 20 mmHg
4. แพทย์ได้ขยาย LPA ที่ตีบด้วย balloon และใช้ balloon ทำ temporary balloon occlusion SVC-RA (ดังภาพรังสีปอดด้านล่าง) และให้ nebulized iloprost เพื่อประเมิน pulmonary vascular reactivity
ผลปรากฏว่า hemodynamics หลังจาก balloon occlusion SVC-RA junction 24 ชั่วโมง ได้ผลเป็นที่น่าพอใจ ผู้ป่วยมี vital signs คงที่ และมีระดับ oxygen saturation ~ 90-95% จึงได้ปรึกษาศัลยแพทย์เพื่อผ่าตัดต่อไป
ในห้องผ่าตัด พบ non-thrombosed RPA ขนาดเล็กประมาณ 6 มิลลิเมตร MPA 20 มิลลิเมตร และ LPA 15 มิลลิเมตร ศัลยแพทย์ได้ผ่าตัด ทำ banding of SVC-RA junction
หลังผ่าตัดผู้ป่วยมีระดับ oxygen saturation~ 88% V/S stable, CVP ~ 10-15 cm H2O
PaO2 49-59 mmHg
ได้รับยา:
1. nebulized iloprost 0.5 amp ทุก 4 ชั่วโมง
2. NTG 5.4 mcg/kg/min
3. Lasix 1 mg/kg/day + Aldactone 1 mg/kg/day
4. Beraprost 1 mcg/kg/day
5. Sildenafil 1.4 mg/kg/day
Echocardiogram:
- Situs solitus, levocardia
- Tricuspid atresia, VSD 12 mm, ASD 14 mm
- Valvular pulmonary stenosis (PS) and subvalvular PS; pressure gradient 57 mmHg
- Stenosis of distal right pulmonary artery (RPA) at SVC-RPA junction, 5 mm
in diameter; mean pressure gradient 3.9 mmHg
- Proximal RPA 7 mm, SVC 13 mm
- Hepatic and IVC drained into right atrium (RA)
- Good left ventricular (LV) systolic function
Cardiac catheterization:
ผลการสวนหัวใจพบว่า
1. ส่วนล่างของ SVC ยังต่อกับ RA
(โดยปกติแพทย์จะปิดส่วนล่างของ SVC ไว้ไม่ให้มี connection กับ RPA ในการทำ Glenn shunt)
2. มี small RPA, non-perfused right lung (suspected of RPA thrombosis), mild proximal LPA stenosis
3. mean pulmonary artery pressure (MPA) ~ 20 mmHg
4. แพทย์ได้ขยาย LPA ที่ตีบด้วย balloon และใช้ balloon ทำ temporary balloon occlusion SVC-RA (ดังภาพรังสีปอดด้านล่าง) และให้ nebulized iloprost เพื่อประเมิน pulmonary vascular reactivity
ผลปรากฏว่า hemodynamics หลังจาก balloon occlusion SVC-RA junction 24 ชั่วโมง ได้ผลเป็นที่น่าพอใจ ผู้ป่วยมี vital signs คงที่ และมีระดับ oxygen saturation ~ 90-95% จึงได้ปรึกษาศัลยแพทย์เพื่อผ่าตัดต่อไป
ในห้องผ่าตัด พบ non-thrombosed RPA ขนาดเล็กประมาณ 6 มิลลิเมตร MPA 20 มิลลิเมตร และ LPA 15 มิลลิเมตร ศัลยแพทย์ได้ผ่าตัด ทำ banding of SVC-RA junction
หลังผ่าตัดผู้ป่วยมีระดับ oxygen saturation~ 88% V/S stable, CVP ~ 10-15 cm H2OPaO2 49-59 mmHg
ได้รับยา:
1. nebulized iloprost 0.5 amp ทุก 4 ชั่วโมง
2. NTG 5.4 mcg/kg/min
3. Lasix 1 mg/kg/day + Aldactone 1 mg/kg/day
4. Beraprost 1 mcg/kg/day
5. Sildenafil 1.4 mg/kg/day
ได้รับการจำกัดน้ำที่ 70% maintenance ผู้ป่วยสามารถ extubate ได้ใน 4 ชั่วโมงหลังผ่ตัด
การรักษาที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยควรเป็นเช่นไร ?
สามารถทำ Fontan operation ได้หรือไม่ ?
" Ten Commandments " สำหรับ Fontan operation
1. อายุ 4-15 years
2. ECG เป็น sinus rhythm
3. Normal venous drainage
4. Normal volume RA
5. Low PAP (~ 15 mmHg)
6. PVR < 4 Um2
2. ECG เป็น sinus rhythm
3. Normal venous drainage
4. Normal volume RA
5. Low PAP (~ 15 mmHg)
6. PVR < 4 Um2
7. Ratio PA: Ao > 0.75
8. Normal ventricular function
9. No AV valve regurgitation
10. No impairing effect of shunt
10. No impairing effect of shunt
(ในปัจจุบัน บางข้อไม่ถือเป็นข้อจำกัดในการผ่าตัดอีกแล้ว)
Additional criteria: ควรจะไม่มี
1. Diastolic dysfunction
Additional criteria: ควรจะไม่มี
1. Diastolic dysfunction
2. Ventricular hypertrophy
3. Systemic outflow tract obstruction
4. RV type of single ventricle
4. RV type of single ventricle
โดยภาพรวมผู้ป่วยที่จะทำ Fontan operation ได้ผลดี ต้องมี
1. Adequate pulmonary vascular bed
2. Low pulmonary vascular resistance
3. Low ventricular end diastolic pressure
4. Absence of systemic outflow obstruction
5. Functioning systemic AV valve
จากข้อมูลที่มีอยู่ ผู้ป่วยรายนี้มีปัญหาดังนี้
1.inadequate pulmonary vascular bed (จากผลสวนหัวใจมี non-perfused right lung)
2.moderately high pulmonary resistance ซึ่งอาจส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการแย่ลงหลังจากทำ Fontan operation ได้
อย่างไรก็ตาม ได้มีรายงานการทำ Fontan ในผู้ป่วยที่มีปัญหา severe stenosis หรือ obstruction ของ PA branch ซึ่งผลการผ่าตัดเป็นที่น่าพอใจ และในปัจจุบันมียาหลายชนิดที่ช่วยลด pulmonary hypertension ได้อย่างมีประสิทธิภาพ จึงเป็นไปได้ว่าผู้ป่วยรายนี้น่าจะสามารถทำ Fontan operation ได้
4. Absence of systemic outflow obstruction
5. Functioning systemic AV valve
จากข้อมูลที่มีอยู่ ผู้ป่วยรายนี้มีปัญหาดังนี้
1.inadequate pulmonary vascular bed (จากผลสวนหัวใจมี non-perfused right lung)
2.moderately high pulmonary resistance ซึ่งอาจส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการแย่ลงหลังจากทำ Fontan operation ได้
อย่างไรก็ตาม ได้มีรายงานการทำ Fontan ในผู้ป่วยที่มีปัญหา severe stenosis หรือ obstruction ของ PA branch ซึ่งผลการผ่าตัดเป็นที่น่าพอใจ และในปัจจุบันมียาหลายชนิดที่ช่วยลด pulmonary hypertension ได้อย่างมีประสิทธิภาพ จึงเป็นไปได้ว่าผู้ป่วยรายนี้น่าจะสามารถทำ Fontan operation ได้
ปัจจุบันผู้ป่วยยังไม่ได้ทำ Fontan สามารถไปโรงเรียนได้ อาการเหนื่อยและเขียวน้อยลง กำลังรอนัดสวนหัวใจเพื่อประเมิน hemodynamics อีกครั้งหลังผ่าตัด SVC-RA banding