MANAGEMENT OF COMMON CONGENITAL HEART DISEASE
ผศ.นพ.วรการ พรหมพันธุ์
บทความนี้ เป็นแนวทางในการดูแลรักษา Congenital heart diseases สำหรับแพทย์ โดยจำแนกตามโรคที่พบบ่อย ได้แก่ ASD, VSD, PDA, และ TOF
Atrial Septal Defect (ASD)
Tips:
ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้ มักไม่ค่อยมีอาการในเด็กเล็ก ยกเว้นมี associated lesion เช่น anomalous of pulmonary venous return หรือ มีลิ้น mitral รั่ว เป็นต้น
Treatments:
กรณีที่ defect มีขนาดเกิน 8 มิลลิเมตร มักไม่ปิดเอง โดยทั่วไปจะแนะนำให้ปิดรูรั่ว (ด้วยการผ่าตัดหรือรักษาด้วย device) ก่อนเข้าเรียน (อายุ~4ปี) แต่ถ้ามีอาการเร็วควรส่งมาเพื่อ evaluateก่อน
Follow up:
หลังผ่าตัดถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการเป็นครั้งคราว ประมาณ 6 – 12 เดือน/ครั้ง โดยตรวจประเมินสิ่งต่างๆ ดังนี้
1. rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และควรส่งต่อหากสงสัยว่าผิดปกติ
2. heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังได้ยิน murmur หลังผ่าตัด หรือเกิด murmur ใหม่ขึ้นในระหว่างที่ติดตามอาการอยู่
3. signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, หายใจเร็ว, เหนื่อยง่าย ควร ตรวจ CXR
- ถ้ายังมี cardiomegaly ควรส่งต่อ (โดยปกติ หลังผ่าตัดขนาดของหัวใจมักจะเล็กลงใน 6-8 เดือน)
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจ
4. ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions
Ventricular Septal Defect (VSD)
Tips:
- มีหลายชนิด บางชนิดสามารถปิดเองได้ แต่บางชนิดแทบไม่มีโอกาสปิดเองเลย
- Inlet VSD (endocardial cusion defect) ไม่ปิดเอง ชนิดนี้จะมี abnormal ECG (superior QRS axis)
- Subpulmonary VSD อาจปิดเองได้ ชนิดนี้ murmur มัก radiate ไปถึง upper sternal border
- Perimembranous, muscular VSD มีโอกาสปิดได้เองมากที่สุด
- Murmur ดัง VSD มักมีขนาดเล็ก/ murmur เบา VSD มักมีขนาดใหญ่ ตรวจร่างกายจะพบ active precordium และมักมีอาการของ heart failure
Natural history:
1. Spontaneous closure
2. Aortic regurgitation (AR): มักเป็นชนิด subpulmonary VSD ผู้ป่วยที่มีปัญหานี้ ตรวจร่างกายจะมีชีพจรเต้นแรง (bounding pulse) ฟังเสียงหัวใจได้ยิน high pitch diastolic murmur ที่ left-right upper sternal border และวัดความดันจะพบว่ามี wide pulse pressure (คือ pulse_pressure > systolic BP/2)
3. Eisenmenger’s syndrome: มักเป็นเด็กโต ที่มี VSD ขนาดใหญ่ ส่วนใหญ่จะได้ประวัติว่า ตอนเล็กๆ มีอาการของ heart failure รุนแรง เมื่อโตขึ้นอาการเหล่านี้ดีขึ้นแต่เด็กดูเขียวคล้ำขึ้น สิ่งที่ช่วยในการวินิจฉัย ได้แก่ มี oxygen saturation < 95% ตรวจร่างกายอาจไม่ได้ยิน heart murmur แต่จะมี second heart sound ดังมาก และตรวจ ECG จะพบว่ามี RVH (แทนที่จะเป็น LVH หรือ combine hyprtrophy เหมือนใน VSD ทั่วไป)
4. Infective endocardtis (IE): แม้จะมีโอกาสเกิดขึ้นไม่บ่อย แต่ควรสงสัยภาวะนี้ ในกรณีที่ผู้ป่วยมีไข้เรื้อรังเป็นเวลานาน หรือตรวจพบ positive hemoculture
5. Infundibular stenosis: คือ การที่กล้ามเนื้อหัวใจบริเวณทางออกของ right ventricle เกิดการหนาตัวผิดปกติขึ้น เป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อย การตรวจ echocardiogram สามารถให้การวินิจฉัยภาวะนี้ได้อย่างแม่นยำ ในรายที่มีการตีบมาก การตรวจ ECG มักจะพบว่ามี RVH
6. Subaortic stenosis: พบได้ไม่บ่อยนัก เป็นการเกิด membrane ที่ผิดปกติขึ้นบริเวณใต้ต่อลิ้น aortic ส่งผลให้เกิดการตีบหรือรั่วของลิ้น aortic ได้
- ควรส่งต่อทุกรายที่มีอาการ heart failure หรือสงสัยว่ามี complications เช่น AR, Eisenmenger’s syndrome
- กรณีที่ไม่มีอาการ แนะนำให้ส่งมาเพื่อพบกุมารแพทย์โรคหัวใจเมื่อผู้ป่วยพร้อม
- ทุกรายจำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Follow up:
ก่อนผ่าตัด
- ควรวัด oxygen saturation: ถ้า < 95% ควรส่งต่อ
- ควรวัด blood pressure: ถ้า pulse pressure > systolic BP/2 ควรส่งต่อ
- ยาที่สามารถใช้เพื่อ control heart failure ได้แก่ lanoxin (ขนาดที่ใช้ตามอายุ/ส่วนใหญ่มักไม่ต้อง digitalization, lasix (1-2 mg/kg/day), enalapril (0.1-0.3 mg/kg/day; ควรระวังในเด็กเล็กอาจมี hypotension, hyperkalemia)
หลังผ่าตัด:
ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุก 6 – 12 เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- rhythm:
หากพบว่ามี irregular heart rate, tachy/bradycardia ควรตรวจ ECG และส่งต่อหาก สงสัยว่าผิดปกติ (ผู้ป่วยบางรายหลังผ่าตัดอาจมี complete right bundle branch block (CRBBB) ซึ่งเป็นลักษณะปกติ)
- heart murmur:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ายังมี murmur หลงเหลืออยู่หลังผ่าตัดโดยไม่ทราบสาเหตุ หรือพบว่าเกิด heart murmur ใหม่ขึ้น
- signs of heart failure:
ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly, ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังผ่าตัดไปแล้ว 6 เดือน
Patent ductus arterious (PDA)
Tips:
- ใน prematurity มักมี heart failure และสามารถปิดได้ด้วยการใช้ indomethacin (GA<36 wks)
- ใน term infant (GA ≥36 wk) อาจปิดเองได้ แต่มักไม่ปิดหลังอายุ 1 ปี
- ในเด็กโต แม้จะไม่มีอาการ แต่มี risk ต่อการเกิด infective endocarditis
Treatments:
1. กรณีมี heart failure: ส่งต่อทุกราย (ยกเว้นเป็น premature baby ให้ลองใช้ indomethacin ได้ไม่เกิน 2 course ถ้าไม่ปิด ควรส่งต่อ)
2. กรณีไม่มี heart failure: ควรรอถึงอายุ 1 ปี (เพราะบางส่วนปิดเองได้) จึงค่อยส่งต่อ ในปัจจุบัน สามารถให้การรักษาได้ด้วยการสวนหัวใจ (coil embolization, duct occluder device) หรือการผ่าตัด
3. จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Follow up:
หลังผ่าตัดหรือ device closure ถ้าไม่มี complication แพทย์มักจะนัดติดตามอาการทุกๆ 6 – 12 เดือน โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- heart murmur: ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี murmur หลังการรักษา
- blood pressure:
ควรส่งต่อ ถ้าพบว่ามี hypertension หรือ pressure different ที่แขน/ขา > 30 mmHg
- signs of heart failure: ถ้ายังมี active precordium, tachypnea ควร ตรวจ CXR
- ถ้ามี cardiomegaly ควรส่งต่อ
- ถ้าไม่มี cardiomegaly ควรหาสาเหตุอื่น เช่น ปัญหาทางปอด, anemia เป็นต้น
- ถ้ายัง ไม่แน่ใจ สาเหตุ หรือ หาสาเหตุไม่ได้ ควรส่งต่อ
- ไม่จำเป็นต้อง IE prophylaxis ถ้าไม่มี associated หรือ residual lesions หลังการรักษา 6 เดือน
Tetralogy of Fallot (TOF)
Tips:
- ในผู้ป่วยที่มีอาการเขียวน้อย ก็เกิด hypoxic spell ได้
- Complication: ในเด็กเล็ก (< 2 ปี) มักเกิด hypoxic spell/ ในเด็กโต มักเกิด brain abscess
- risk ต่อการเกิด infective endocarditis สูงมาก
Treatments:
- ทั้งหมดต้องได้รับการผ่าตัด โดยอาจจำเป็นต้องทำ palliative shunt ไปก่อนหากผู้ป่วยมีน้ำหนักตัวน้อยหรือมี hypoxic spell ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา โดยทั่วไป สามารถให้การรักษา total correction ได้เมื่อผู้ป่วยมี น้ำหนัก ~ 10 – 15 กิโลกรัม
- ส่วนใหญ่จะได้รับการตรวจสวนหัวใจก่อนการผ่าตัด
- กรณีที่มี cyanotic spell มีข้อควรพิจารณา ดังนี้
1. ส่งต่อยังศูนย์โรคหัวใจที่สามารถผ่าตัดหัวใจได้
2. รักษาเบื้องต้นและควบคุมภาวะ spell
3. ตรวจ Hct: ถ้าพบว่า Hct < 50% ควรให้เลือด หรือ iron supplement ตามความรุนแรง
4. ให้ propanolol เริ่มที่ 1 mg/kg/day (max 2 mg/kg/day) พยายามให้ยาครอบคลุมถึงช่วงเช้า (เพราะเป็นเวลาที่เกิด spell บ่อย)
5. ระวังอย่าให้มี hypovolemia
- จำเป็นต้องได้รับ IE prophylaxis
Follow up:
1. หลังผ่าตัด palliative shunt:
ผู้ป่วยจะได้รับ aspirin รับประทาน ควรแนะนำให้งดยานี้ระหว่ามี influenza infection เพื่อป้องกันการเกิด Reye syndrome ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดตรวจติดตามอาการ 2-6 เดือน/ครั้ง โดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ oxygen saturation ทุกครั้ง: ถ้า saturation ต่ำลง หรือมีอาการเขียวมากขึ้น ควรส่งต่อ
- heart murmur: ปกติจะได้ยิน continuous murmur บริเวณ upper sternal border ด้านที่ทำ shunt ถ้าฟังไม่ได้ murmur ควรส่งต่อ
- ถ้ามี heart failure ควรส่งต่อ
- ถ้ายังมีประวัติ squatting หรือ spell ควรส่งต่อ
2. หลังผ่าตัด total correction:
ถ้าไม่มี complication แพทย์จะนัดติดตามอาการทุก 6-12 เดือนโดยตรวจสิ่งต่างๆ ดังนี้
- ตรวจ ECG และ CXR 1-2 ปี/ครั้ง: โดยปกติหลังผ่าตัดมักจะมี complete right bundle branch block ควรส่งต่อเมื่อพบว่ามีลักษณะต่อไปนี้
1. QRS duration กว้างกว่า 4 ช่อง
2. มี arrhythmias
3. CXR มี heart size โตขึ้นกว่าเดิม หรือพบว่ามี abnormal calcification บริเวณ mediastinum
- Functional class: ควรส่งต่อถ้ามี Functional class แย่ลง