โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease)นพ.วัชระ จามจุรีรักษ์
เป็นกลุ่มอาการของโรคที่ประกอบด้วย ไข้สูง, มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและเยื่อบุผิว (Mucocutaneous involvement) และต่อมน้ำเหลืองที่คอโตเป็นโรคที่พบในเด็กโดยเฉพาะในเด็กอายุน้อยกว่า 4 ปี
โรคนี้ตรวจพบครั้งแรกเมื่อปี พ.ศ. 2504 โดย นายแพทย์ Tomisaku Kawasaki ที่ประเทศญี่ปุ่น และตั้งชื่อว่า Mucocutaneous Lymph Node Syndrome (MCLS) และต่อมาก็พบโรคนี้มากขึ้นเรื่อยๆ และได้เปลี่ยนชื่อเป็นโรคคาวาซากิ เพื่อเป็นเกียรติแก่ผู้ค้นพบครั้งแรก
ระบาดวิทยา
อุบัติการของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด โดยพบมากแถบเอเชีย โดยเฉพาะที่ประเทศญี่ปุ่น สำหรับในประเทศไทยก็พบมากขึ้นเรื่อยๆ
โรคนี้พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง (ประมาณ 2:1) และอายุโดยมากน้อยกว่า 4 ปี โดยเฉพาะในช่วงอายุ 1-2 ปี พบบ่อยที่สุด
โรคนี้มีโอกาสเกิดในครอบครัวเดียวกัน (พี่น้อง) ได้ โดยเมื่อคนหนึ่งเป็นอีกคนจะมีโอกาสเป็นมากกว่าเด็กทั่วๆ ไปและเด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้อาจเกิดเป็นซ้ำได้ พบได้ประมาณ 3-5%
สาเหตุ
โรคนี้ยังไม่ทราบสาเหตุ แต่จากการที่มีอาการค่อนข้างเร็ว, มีไข้สูง, ผื่นตามตัว, ต่อมน้ำเหลืองโต และตาแดง จึงคาดว่าโรคนี้น่าจะเกี่ยวกับการติดเชื้อหรือเป็นโรคเกี่ยวกับภูมิต้านทานผิดปกติ (Immunologic disease)
อาการและอาการแสดงของโรค
1. ไข้: ผู้ป่วยจะมีไข้สูง และสูงเป็นพักๆ นาน 1-2 สับดาห์ บางรายนานถึง 3-4 สัปดาห์
2. ตาแดง: ตาขาวจะแดงโดยไม่มีขี้ตา เกิดหลังมีไข้ประมาณ 1-2 วันและเป็นอยู่นานประมาณ 1-2 สัปดาห์
3. มีการเปลี่ยนแปลงของริมฝีปาก: จะมีริมฝีปากแดง, แห้ง และผิวหนังที่ริมฝีปากจะแตกลอกต่อมา ลิ้นจะแดงคล้ายลูกสตอร์เบอรี่ (strawbery tongue)
4. มีการเปลี่ยนแปลงที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า: โดยจะบวมแดง ไม่เจ็บ หลังจากนั้นจะมีการลอกของผิวหนังบริเวณปลายของเล็บมือและเท้า(ประมาณ 10-20 วัน หลังมีไข้) และลามไปที่ฝ่ามือ ฝ่าเท้า บางรายเล็บอาจหลุดได้ หลังจากนั้น 1-2 เดือน จะมีรอยขวางที่เล็บ (transverse groove; Beau's line) ซึ่งจะช่วยในการวิเคราะห์โรคมาก
5. ผื่นตามตัวและแขนขา: มักเกิดหลังจากมีไข้ได้ 2-3 วัน โดยผื่นมีได้หลายแบบ ไม่คัน
6. ต่อมน้ำเหลืองที่บริเวณคอโต: พบประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย ไม่เจ็บ อาจพบข้างเดียวหรือสองข้างของลำคอก็ได้ โดยมีขนาดเกินกว่า 1.5 เซนติเมตร
7. อาการแสดงอื่นๆ ที่อาจเกิดร่วมด้วย: ได้แก่ ปวดตามข้อ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, กระเพาะปัสสาวะอักเสบแบบไม่ติดเชื้อ, ท้องเสีย, ปอดบวม เป็นต้น
โรคนี้หายได้เองโดยไม่ต้องรักษา แต่ถ้าให้ยาแอสไพริน จะทำให้ไข้และอาการลดเร็วมากขึ้น
ปัญหาสำคัญของโรคคาวาซากิ คือ เกิดโรคแทรกซ้อนหรือลุกลามไปที่ระบบอื่นๆ ดังกล่าวแล้ว ที่สำคัญคือเกิดภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจและหลอดเลือดเลี้ยงหัวใจ (coronary artery) ได้ โดยพบประมาณ 20-30% ถ้าไม่ได้รับการรักษา
ความผิดปกติของหัวใจที่เกิดจากโรคนี้คือ ทำให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ, ลิ้นหัวใจรั่วและเส้นเลือดแดงเลี้ยงหัวใจ (coronary artery) อักเสบ แล้วเกิดเป็นเส้นแดงเลือดพองโต (aneurysm) ซึ่งเส้นแดงเลือดพองโตนี้อาจเป็นที่เส้นเลือดเดียว,ตำแหน่งเดียว หรือเป็นที่เส้นเลือด 2-3 เส้น และ หลายตำแหน่งก็ได้ โดยพบในช่วง 10-28 วันของโรค
ผลที่เกิดตามมาคือ อาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจทำงานไม่ดี และหัวใจวายได้ ส่วนเส้นเลือดที่โป่งพองก็อาจเกิดการอุดตันจากลิ่มเลือด ทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดอย่างเฉียบพลัน ถ้าเป็นมากก็อาจทำให้เสียชีวิตได้ พบประมาณ 1-2%
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากโรคนี้ยังไม่ทราบสาเหตุ และปัจจุบันยังไม่มีการตรวจ ตลอดจนผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการใช้เป็นเครื่องชี้เฉพาะของโรคนี้ได้ ต้องอาศัยกลุ่มอาการของโรคและการวินิจฉัยแยกโรคเป็นการให้การวิเคราะห์โรค โดยอาศัยหลักเกณฑ์ในการวินิจฉัย ดังนี้
1. ไข้สูง และสูงนานเกิน 5 วัน ติดต่อกัน
2. มีอาการและอาการแสดงดังต่อไปนี้
ก. มีการบวมแดงของฝ่ามือ ฝ่าเท้า
ข. มีผื่นตามตัว
ค. ตาแดง 2 ข้าง โดยไม่มีขี้ตา
ง. ริมฝีปากแห้งแดง, อุ้งปากและลิ้นแดง
จ. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต
3. แยกจากโรคอื่นออกได้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ในรายที่เป็นมากคลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจผิดปกติได
2. ถ่ายภาพรังสีทรวงอก: บางรายเงาหัวใจอาจโตเนื่องจากมีน้ำที่ช่องเยื่อหุ้มหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
3. การทำ ultrasound ของหัวใจ (Echocardiogram): การทำ Ultrasound หัวใจหรือ Echocardiogram จะมีประโยชน์มากเพราะจะช่วยในการวินิจฉัยว่าโรคนี้ลุกลามไปที่หัวใจและหลอดเลือดหรือไม่ โดยถ้ามีการลุกลามไปที่หลอดเลือดแดงที่เลี้ยงหัวใจ (coronary artery) ก็จะเห็นมีการโป่งพอง (aneurysm) ตลอดจนอาจเห็นว่ามีลิ่มเลือดอยู่ในเส้นเลือดส่วนที่โป่งพองได้ (รูปที่ 7) และก็ยังสามารถบอกได้ว่ามีการรั่วของลิ้นหัวใจหรือไม่อีกด้วย นอกจากนี้ยังใช้ในการติดตามความรุนแรงของโรค และติดตามผลการรักษา
4. การสวนหัวใจและฉีดสี: เพื่อดูการทำงานของหัวใจและความผิดปกติของเส้นเลือดที่เลี้ยงหัวใจ (coronary artery) ว่ามีการโป่งพองหรือตีบแค่ไหน
5. การตรวจหัวใจด้วยวิธี Myocardial Scanning: เพื่อตรวจดูว่าการไหลเวียนของเลือดที่เลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติหรือไม่ ซึ่งถ้าผิดปกติก็แสดงว่าน่าจะมีเส้นเลือดส่วนนั้นตีบหรืออุดตัน
6. การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่แสดงว่ามีการอักเสบ หรือการดำเนินของโรคอยู่ เช่น เกล็ดเลือดสูง, ESR หรือ CRP ที่สูงกว่าปกติ, ระดับ albumin ที่ต่ำผิดปกติ เป็นต้น
การรักษา
เนื่องจากโรคนี้ยังไม่ทราบสาเหตุ จึงยังไม่มียาเฉพาะใช้รักษาโรค แต่การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบุลินชนิดฉีด (intravenous immunoglobulin, IVIG) สามารถลดความรุนแรงและอุบัติการโรคแทรกซ้อนที่หัวใจและหลอดเลือดลงได้ เหลือเพียง 5-7% เท่านั้น
การรักษาแบ่งเป็น 2 ระยะ
1. การรักษาในช่วงเฉียบพลัน
ให้การรักษาโดยให้ ้ IVIG ขนาด 2 กรัม/น้ำหนักตัว 1 กก. ร่วมกับรับประทานยาแอสไพริน (aspirin) ขนาด 80-120 มก./กก./วัน
2. การรักษาในช่วงไม่เฉียบพลันและต่อเนื่อง
ให้ aspirin ขนาด 3-5 มก./น้ำหนักตัว 1 กก./วัน รับประทานหลังไข้ลดลงนานประมาณ 2 เดือน
ถ้าผู้ป่วยมีเส้นเลือดโป่งพอง จะต้องให้ติดต่อไปนานจนกว่าเส้นเลือดโป่งพองจะกลับเป็นปกติ บางรายต้องได้รับยานานหลายปี
ในรายที่มีเส้นเลือดโป่งพองขนาดใหญ่มาก เช่น ใหญ่กว่า 8 มม. อาจมีก้อนเลือดอยู่ภายใน หรือสงสัยว่าจะมีลิ่มเลือดอยู่ภายใน จะต้องให้ยาละลายลิ่มเลือดหรือยากันเลือดแข็งตัวร่วมด้วยกิน aspirin โดยให้จนกว่าจะหายหรือขนาดของเส้นเลือดโป่งพองลดลงอยู่ในขนาดที่ปลอดภัยจึงหยุดยากันเลือดแข็งตัว